Főmenü

Az érfejlődési rendellenességek

érfejlődési rendellenességek

Angiodysplasiák, vaszkuláris malformációk

Egyes gyermekek hajlamosabbak lehetnek rá, mint mások.

A veleszületett érfejlődési rendellenességek oly mértékben mostohagyermekei a medicinának, hogy a komoly szakkönyvek, szakfolyóiratok, tankönyvek – még a legfrissebb kiadások is – „megfeledkeznek” rólunk, alig-alig vagy érintőlegesen, felszínesen említik. Pedig azok a szakemberek, akik e betegségekkel, páciensekkel foglalkoznak, nemzetközi rendezvényeken találkozva, s ugyanilyen workshopokon (munkaértekezleteken, gyakorlati tapasztalatcseréken) igyekeznek ezen változtatni, s a témát súlyosságának, „fajsúlyának” megfelelően tárgyalni, s ennek fontosságát az általános orvosi körben és gondolkodásban is hangoztatni. Az 1998-ban kiadott kétkötetes angol nyelvű gyermeksebész könyv és a 2004-ben kiadott Vascularis medicina c. könyv angiodysplasia vagy vaszkuláris malformáció címszót nem tartalmaz.

Régebben e betegségcsoportot – az angiodysplasiák vagy vaszkuláris malformációk csoportját – lényegében négy tünet alapján, két tünetegyüttesbe sorolták: a visszér-ütőér kapcsolattól mentes formáját Klippel – Trenanay tünetegyüttesként és az ezzel a kapcsolattal társult formáját Parks – Weber tünetegyüttesként nevezték meg.

A klinikai kép látható elváltozásait a bőr foltossága, a bőr érrajzolathalmaza, s a végtag vastagabb, és/vagy hosszabb volta és a korábban említett visszér-ütőér kapcsolat megléte vagy hiánya jellemezték.

Hosszú idő telt el azzal, hogy világossá váljon, ugyanaz a klinikai kép, számos különböző anatómiai ok megnyilvánulása lehet, vagyis önmagában a küllemből nem fakadhat a gyógyítás szakszerűsége és mikéntje!

A betegség biztosan nem genetikus ártalom, kialakulásában az ébrényi létben ható ágenseknek, hatásoknak, noxáknak van szerepe, s az iparosodás, nagyvárosiasodás, környezetszennyezés az előfordulást nagymértékben szaporítja, fokozza.

A kezdetben diffúzióval táplálkozó korai ébrényi sejtcsomó sejtjeinek szaporodtával ez a típusú sejttáplálkozás már elégtelenné válik és az ébrényi sejtcsomó saját keringése, erei útján a 3. terhességi hétben már kialakul, majd a nyirokzsákok – a keringés egy másik értípusa! – is kialakulnak a 8. terhességi hétre! Vagyis: a keletkezést okozó noxának (hatásnak) ezen időszakban kell kóros közreműködést kifejtenie! Az erek és nyirokerek további fejlődése és az ébrényi erek későbbi elzáródással való megszűnésének élettani, normális fejlődési folyamata és ideje szinte a születésig, s bizonyos erek vonatkozásában még azon túl is tart.

Az anatómiai háttér tisztázásának korábbi módszerei:

a flebográfia, arterográfia, lymphangiográfia, később ezek katéteres formái, az intervenciós radiológia, izotóp lyphográfia, az egyre korszerűbb képalkotó eljárások térnyerésével ugyan nem váltak teljesen nélkülözhetőkké, de jelentősen visszaszorultak, s helyüket a Color – Doppler duplex, a különböző letapogató scan vizsgálatok, képalkotók (spirál CT, MRI angiográfia) vették át részben. Persze azért a fizikális vizsgálat önmagában is sok információt adott és ad mai napig is, akár a keringéskeveredés, a pulzusszám szaporulat, a szívterhelés, a perifériás keringés felfokozott voltának megítélésében, és bizonyos keringésdinamikai vizsgálatok, laborvizsgálatok is fontosak maradtak, például a végtagok egymástól merőben különböző vér oxigenizációjára fényt derítve.

A ’60-as évek végén Hamburgban tartott nemzetközi konferencia óta született meg az igény arra, hogy a megjelenésükben egyforma, de anatómiai okuk alapján sokféle vaszkuláris malformációt (angiodysplasiát) olyan új osztályokba, típusokba sorolják be, mely már a teendőkre, a kezelésre nézve is informatív.

Így kerültek előbb két nagy csoportba, a nagy értörzseket érintő és a kisereket érintő formák csoportjába,

ér

mely máris alkalmas volt annak a következtetésnek a levonására, hogy a későbbi gyógyítás sebészi lesz-e, vagy más típusú? Az alosztályokat e két csoporton belül az erek struktúrájának (szövet szerkezeti felépítésének) figyelembevételével hozták meg, miszerint vannak elsődlegesen vénás (visszeres), artériás (ütőeres), véredény- keveredéses és nyirokér eredetű okúak és ezek kevert formái.

A fenti tíz csoportba sorolás tette lehetővé az egységes nemzetközi osztályozást, a tudományos közlést, a teendők egyértelmű megválasztásának lehetőségét, s annak világossá válását, hogy az értörzs eredetűek inkább a sebészi tevékenység körébe tartoznak (a felesleg kiirtása, a hiány pótlása, áthidalások, elterelések saját ér- vagy műérgraftokkal, vénás aneurysmák idegen anyagú körülölelése, visszér-nyirokér áthidalások, visszér + nyirokcsomó egyesítés, billentyűképzés, stentek stb.), és a kiserek fejlődési rendellenességéből adódóak pedig a nem-sebészi, intervenciós radiológiai körbe (eltömeszelés, beragasztás, hegesítő injekciós kezelés, gyógyszeres kezelések, lezárások stb.) többnyire külső, érszúrásos katéter felvezetéses, szuperszelektív technikákkal.

Miközben e tárgyban az európai, a nyugati és a tengerentúli medicina óriás léptekkel haladt előre, addig a hazai változások ezt alig-alig követték, s bizonyos városok intervenciós radiológiai gyermeklehetőségeit tekintve ugyanilyen mértékű, ellenkező előjelű óriás léptű visszafejlődés zajlott, s zajlik mind a mai napig.

Az Országos Érsebészeti Intézetben nincs gyermekellátás, a klinikák és felnőtt érsebészetek e betegségeket periférikusan kezelik, angiológiai ér-belgyógyászati osztályok sem foglalkoznak velük, a nagykorúságba jutó, korábban gyermekbetegek további gondozása megoldatlan, kamaszkorukat átlépve talajvesztettnek érzik magukat, még a centrumok közelében lakók is.

Ez pedig azért különösen nagy baj, mert az egyébként tényeken alapuló orvoslás szerint vitathatatlan teendők nem okozzák sem az anatómiai következményekből fakadó torzulások elmúlását, sem nem tekinthetőek egy életre szólóan csak egyszer indokoltnak és véglegesnek, s még csak a kórkép előrehaladtának is csak a fékezésére, lassítására, időbeli progressziójának elhúzására szolgálnak nagyobbrészt. Vagyis a gondozás, az ellenőrzés mellett a műtétek vagy intervenciós teendők ismétlése gyakran többször indokoltak, ismételve,újabb és újabb kezelésekkel, akár a felnőttkorba átnyúlóan is!

A kezelésnek a szülőkkel történt megtervezésekor nem ígérhetjük, s nem is ígérjük,

ér2hogy a foltos, vastagabb és hosszabb végtag valamikor is „normális” lesz, csak azt, hogy a súlyos távlati hatások kialakulását, melyek:

  • A perifériás ér- és szívterhelés fokozódása, ennek a szív munkájára való kihatása, a visszér-ütőér kóros kapcsolata talaján a szöveti oxigénfelvétel romlása, serdülőkori shuntmegnyílásos állapotromlás, a végtag csontmennyiség fogyatkozásából eredő törések kialakulása, vérzéses, akár elvérzéses következmények, szélsőséges esetben végtagvesztés, stb…
  • A kezelések kellő időben történő megkezdésével és rendszeres folytatásával elodázzuk, kialakulásuk idejét késleltetjük, legjobb esetben e késői következmények kialakulását megelőzzük majd. De azt is közöljük, már a romlás lépteinek lassítása is komoly eredmény lehet! A külső szemlélőben a „láthatók” változatlansága miatt a teendők szükségessége nem intézhető el egy laza kézlegyintéssel! Társadalmi és szervezési szinten sem!

A sebészi vagy intervenciós radiológiai kezelés természetesen egészül ki más, de nagyon fontos elemekkel:

gumiharisnya, bandage-kezelés, gyógytorna, nyirokmasszázs, kardiológiai gyógyszeres kezelés a szívterhelés miatt, továbbá hideg-meleg váltott fürdőkezelések, hydro- és balneoterápia, a nyirokerek vonatkozásában diéták, ortopéd műtétek a végtaghossz kiegyenlítésére, járósegédeszközök, otthonra beszerzendő készülékek, stb…

A fentiek tükrében csoda-e, hogy alig-alig van e betegekkel, betegségekkel foglalkozó hozzáértő szakember, különös tekintettel a korábban írt visszafejlődési trendre, s a felnőttkori gondozás megoldatlanságaira? A társadalmi és szervezési „kézlegyintésre”?

Mivel az angiodysplaziák, vaszkuláris malformációk okai környezeti, multifaktoriális hatások, nem nehéz megjósolni, hogy ugyan az abszolút gyermekvállalási kedv csökkenése tény, s nem születik annyi újszülött, mint akár 10 évvel ezelőtt, de a megszületettek között értelemszerűen magasabb lesz e betegség(ek) előfordulási aránya! Mi vár vajon a ma születő angiodyspalsiás csecsemőkre majd 14 éves korukban felnőtté válva 2020-ban?

Nagy kár, hogy e cikk nem jut el a jövő egészségügyeinek szervezőihez, tervezőihez, minisztériumi szakemberekhez vagy a társadalom széles köréhez, jó szándékú figyelemfelhívóként, feladatmegjelölőként, egyfajta prognózisként a 2020-ban felnőtté válók érdekében!

Dr. Csitáry Ferenc

A fotódokumentáció átengedéséért köszönet mentoromnak, e tárgyban tanítómnak, Tasnádi Géza Ph.D. tanár úrnak!