Haematológiai Ambulanciánkra gyakran érkeznek gyermekek, alacsony granulocytaszám miatt.

Ebből a problémából beutaláskor a szülők hirtelen csak annyit értenek meg, hogy rossz a gyermekük vérképe, és hogy a fehérvérsejtekkel van a baj. Egyre többen utánanéznek az interneten, ahol leukémiáról, többféle súlyos, rosszindulatú betegségről, immunhiányról olvasnak, és természetesen, nagyon megrémülnek.

Mik azok a védekező sejtek?

Mit is jelent az alacsony granulocytaszám vagy neutropenia?

Ha megnézünk egy laboratóriumi leletet, a vérképnél mindig megtaláljuk a fehérvérsejtszámot, majd kissé lejjebb, annak összetételét. Ugyanis többféle fehérvérsejt kering az érpályában, ezek egyik csoportját alkotják a granulocyták vagy más néven neutrofil sejtek, melyeknek (a monocytákkal együtt) elsősorban a nem specifikus védekezésben, főleg a baktériumok elleni védekezésben van fontos szerepe. Éppen ezért szoktuk köznapi nyelven „védekező sejtek”-nek nevezni ezeket.

A védekező sejtek százalékos aránya nagyban függ az életkortól: csecsemőkorban teljesen normális, hogy sokkal kisebb ez az arány, mint nagyobb gyermekeknél. A százalékos aránynál sokkal jobban tájékoztat arról, hogy tényleg fennáll-e a neutropenia, ha a neutrofil granulocyták abszolút számát nézzük meg, ami szintén leolvasható egy vérképleletből.

Ennek megfelelően a neutropenia fokozatai:

enyhe: 1-1,5 G/l,
közepesen súlyos: 0,5-1,0 G/l,
súlyos:<0,5 G/l.

Sőt, ha a neutrofilszám 0,2 G/l alatt van, akkor agranulocytosisról beszélünk.

A neutropeniák legtöbbször szerzettek

(tehát nem a születéstől kezdve állnak fenn, bár jelentkezhetnek fiatal csecsemőkorban is) és átmenetiek. Előfordulhatnak normális vagy éppen alacsony, de akár magas fehérvérsejtszám mellett is. Valóban jelezhetnek súlyos betegséget (pl. leukaemiát, daganatokat csontvelő érintettséggel, egyéb csontvelő eredetű betegségeket, immunműködési zavart, súlyos anyagcsere betegségeket), ezért indokolt a haematológiai ambulancián történő kivizsgálás.

Átmeneti neutropeniát okozhatnak különböző vírusfertőzések vagy gyógyszerek

(egyes epilepszia elleni szerek, gyulladáscsökkentő készítmények, néha antibiotikumok). A vírusfertőzések gyógyulás után általában 4-6 hét, néha néhány hónap alatt spontán, kezelés nélkül normálissá válik a védekező sejtek száma. Gyógyszer kiváltotta neutropenia esetén mindaddig megmarad ez az állapot, amíg a gyógyszerhatás fennáll. Ilyenkor azt kell eldöntenie a beteget rendszeresen gondozó, a gyógyszert elrendelő orvosnak, hogy azt el lehet-e hagyni. Súlyos fennálló betegség (epilepszia, bélgyulladás stb.) esetén a védekező sejtek alacsonyabb száma ellenére sokszor nem lehet a kiváltó gyógyszer szedését abbahagyni, mert akkor a gyermek alapbetegsége romlana. A kezelő orvos dönti el a betegség ismeretében, hogy van-e lehetőség más gyógyszer adására, vagy a neutropenia ellenére meg kell tartani a már beállított szereket,s gyakrabban kell ellenőrizni a gyermek vérképét.

A tartósan fennálló neutropeniák közül a leggyakoribbak az olyan esetek, amikor az egyébként egészségesnek tűnő, jól fejlődő csecsemőnél vagy gyermeknél véletlenül, pl. műtét előtti vérvétel során derül ki a neutropenia.

Általában semmilyen klinikai tünetet nem okoz: az ilyen gyermekek nem betegesek, lehet, hogy még lázas betegségük sem volt soha nem feküdtek kórházban súlyos fertőzéssel. Annak ellenére tünetmentesek, hogy sokszor súlyos neutropenia állapítható meg a vérképlelet alapján. Ez az állapot, melyet krónikus, jóindulatú neutropeniának nevezünk, hónapokig, néha néhány évig áll fenn, majd a gyermekek többnyire „kinövik”. A kisdedkor vége felé már normalizálódik a védekező sejtek száma. Nem ritkán azt látjuk, hogy fertőzések, lázas betegségek idején a neutrofil sejtszám megnő, majd gyógyulás után ismét alacsony értékre esik vissza.

Ha ilyen betegeknél csontvelő vizsgálat történik, akkor a csontvelő normális működése, élénk fehérvérsejtképzés látható, többnyire semmilyen eltérés nem észlelhető, csak néha a granulocyták nem válnak teljesen éretté, „megállnak” fejlődésükben a pálca formánál. Az ilyen gyermekek nem tekinthetők immunhiányosnak, nem kell őket folyamatosan kezelni, sőt a közösségbe járástól sem kell feltétlenül eltiltani őket, mert óvodában, iskolában elsősorban vírusfertőzéseknek vannak kitéve, s azok nem zajlanak súlyosabban, mint más gyermekeknél.

Ami viszont nagyon fontos: neutropeniás gyermek minden kötelező védőoltását kapja meg időben

– függetlenül a vérkép eredményétől, nincs is szükség az oltáshoz a vérkép ellenőrzésére! A neutropenia esetén beadott védőoltás nem okozhat semmilyen veszélyt, betegséget a gyermeknek, és hatásos is lesz az oltás, mert a védettség kialakulásához egy másik fehérvérsejt csoport, a lymphocyták megfelelő számára van szükség. Sőt, lehetőség szerint javasolt a választható védőoltások beadatása is, mert azok jelentős része is baktérium által okozott betegség ellen védi a kicsinyeket. Sajnos, sok csecsemő érkezik ambulanciánkra úgy, hogy bár nem volt lázas beteg, már hónapok óta nem kapta meg az életkor szerint kötelező védőoltását, mert „rossz a vérképe”. Örülnék, ha ezen a gyakorlaton sikerülne változtatni, s Önök, a szülők, nagyszülők nem aggódnának a védőoltások beadása miatt, hanem tudnák, hogy ezzel éppen a legjobb védelmet biztosítják a kisgyermek számára.

A kisgyermekek másik csoportja azért kerül kivizsgálásra, mert gyakran beteg.

Talán legtöbbször a csecsemőkortól rendszeresen ismétlődő, többféle antibiotikum kezelés ellenére hónapokig nem gyógyuló középfülgyulladások fordulnak elő leggyakrabban. Vagy súlyos bőrfertőzések, fekélyek, tályogok. Legveszélyesebb a végbélnyílás mellett kialakuló tályog.

A neutropeniás gyermekek szervezete legtöbbször nem tud valódi, gennyes tályog képzésével reagálni a baktériumok által okozott bőrfertőzésekre. A genny képződéséhez ugyanis éppen granulocytákra van szükség, melyek ezeknél a gyermekeknél hiányoznak, nagyon kis számban vannak jelen. Ezért sárgás-fehér gennycsap ritkán látható a bőrgyulladás közepén, inkább csak tömött, tapintással érezhetően a mélybe terjedő beszűrődések alakulnak ki, melyek néha még csak nem is pirosak, ahogy azt megszoktuk egy gyulladásnál. Viszont egyre terjednek, nagyobbodnak, majd hirtelen mély fekély alakulhat ki belőlük, mely sokszor már magas lázzal is jár. Ez azt jelezheti, hogy a kórokozó baktériumok már a vérbe is bejutottak, s véráram fertőzést (sepsist) is okozhatnak!

Máskor a szájnyálkahártyán alakulnak ki hónapról hónapra visszatérően afták, fekélyek, rendszerint nagy számban, és nehezen gyógyulnak.

Ilyen esetekben éppen az ismétlődő, fertőzésnek megfelelő tünetek miatt történik laboratóriumi vizsgálat, mely kimutatja a védekező sejtek (granulocyták) hiányát.

Minden neutropenia, granulocytopenia miatt gondozott gyermek esetén fontos tudnivaló, hogy 38,5°C feletti vagy napokig ismétlődő, akár alacsonyabb láz észlelésekor, illetve a bőrön kialakult mély beszűrődések, fekélyek, a szájban lévő fekélyek esetén azonnal be kell hozniuk a gyermeket a Haematológiai Ambulanciára, vagy éjjel, illetve hétvégén a Haematológiai Osztályra.

Ott orvosi és laboratóriumi vizsgálatokkal el kell dönteni, hogy a gyermek fertőzését valószínűleg baktérium okozta-e? Meg kell próbálni kimutatni a kórokozót a vérből, a vizeletből, esetleg a bőrön lévő elváltozásból, majd baktérium okozta fertőzés alapos gyanúja esetén kórházi felvétel, infúzió formájában antibiotikum kezelés szükséges. Ilyen esetben nem lehet otthon biztonságosan megfigyelni, kezelni a beteget, mert kialakulhat a súlyos véráramfertőzés, ami nagyon veszélyes lehet.

Egy súlyosan neutropeniás gyermeknél a komoly bakteriális fertőzés vagy véráram fertőzés veszélye miatt általában láztalan állapotban, vagy még nem súlyos betegség idején elvégezzük a csontvelő vizsgálatot, mellyel ellenőrizni tudjuk a csontvelőben a fehérvérsejtek képzését. Ezt követően lehetőség van arra, hogy súlyos fertőzés esetén a gyermek kaphasson egy olyan, stimuláló injekciót (a combba, esetleg nagyobbak a felkarba, a bőr alá), amely elősegíti a csontvelőben a granulocyták élénkebb termelését, és az ott lévő fehérvérsejtek kijutását a vérbe, hogy azután kifejthessék védő funkciójukat, elősegítsék a betegség gyógyulását, mint a természetes védekező rendszer részei. Általában 1-2 ilyen serkentő injekció elegendő, de szükség esetén ez többször is ismételhető.

Van olyan, veleszületett súlyos neutropenia, a Kostmann-betegség is

(de ez ritka betegség), amikor nem várható, hogy az agranulocytosis az élet során valamikor elmúlik. Csontvelő vizsgálattal mutatható ki ez a forma, és kezelés nélkül rendszeresen súlyos fertőzései vannak az ebben a betegségben szenvedő gyermekeknek. Nekik a serkentő injekciót egész életükben, rendszeresen (hetenként 2-3 alkalommal) kell kapniuk, csak így érhető el, hogy a neutrofil sejtek száma közel normális legyen.

Érdekes forma az ún. ciklikus neutropenia,

amikor a betegek granulocytaszáma szabályos időközönként lecsökken, majd a normális szintre emelkedik, aztán ismét alacsonnyá válik, és így tovább. A ciklusok általában 2-3, néha 4 hét hosszúak. A várható „mélypontok” előtti 3-4 napban kell stimuláló injekciót adni, hogy ne csökkenjen a védekező sejtek száma túl alacsonyra, így el lehessen kerülni a fertőzéseket, melyek főleg a szájnyálkahártyát és a bőrt érintik. Tehát az ilyen betegek is egy életen át kapnak stimuláló injekciót, de csak bizonyos napokon, periodikusan.

Végül még egyszer szeretném hangsúlyozni, hogy a leggyakoribb a gyermekkorban a krónikus, jóindulatú neutropenia, melyet a gyermekek előbb-utóbb kinőnek. Fontos a bőrfertőzésekre, lázas betegségekre nagy figyelmet fordítani, rendszeresen haematológiai kontrollra járni, de általában járhatnak a gyermekek közösségbe, normál életmódot folytathatnak. És még egyszer szeretném felhívni a figyelmüket a védőoltások fontosságára.

Dr. Zombori Marianna