Főmenü

Új lehetőségek a haemophília kezelésében

haemophília

Utolsó frissítés:

Haemophíliák a plazma VIII-as (haemophília A) illetve IX-es véralvadási faktorának (haemophília B) teljes vagy részleges hiányát nevezzük.

A súlyos „A” és „B” haemophíliások, akiknek VIII, vagy IX-es faktora teljesen hiányzik (faktoraktivitás 1% alatt) észrevehető külső behatás nélkül is vérezhetnek. E vérzések leggyakrabban a végtagok nagyízületeiben. (térd-boka-könyök) keletkezhetnek, az ízületi vérzések a haemophília legjellegzetesebb vérzésformái. Természetesen izomközti és belső vérzések is okozhatnak különböző, súlyos szövődményeket.

A vérzékeny beteg kezelése korábban többnyire szükség szerint történik, vagyis a vérzés észlelésekor kapták meg a szükséges faktorpótlást. Gondozott betegeink célzott profilaxisban részesülnek, fogászati kezelés és műtét alkalmával rendszeresen adott készítményekkel biztosítottunk a vérzésmentességet.

Néhány súlyos haemophíliásnál a maradandó ízületi elváltozásokat a hetente háromszor beadott faktorkoncentrátummal előztük meg.

Ezeket a kezeléseket természetesen változatlanul folytatjuk, de 1999 januártól gyökeres változás állt be a vérzékeny betegek ellátásában: lehetőség nyílik a kontrollált otthoni kezelésre, és ezáltal a folyamatos profilaxisra is. haemophíliaMinden súlyos haemophíliás körülbelül két éves kortól hetente háromszor otthonában kapja meg a profilaxist. A kontrollált otthoni kezelésnek a faktorkoncentrátum elkészítéséhez, beadásához, esetleges szövődmények elhárításához megfelelő elméleti, és gyakorlati tudás szükséges.

Nagyobb gyermekek tudják önmagukat szúrni, de a gyermeken kívül a szülőnek is képesnek kell lennie a vénás injekció beadására.

Kisgyermek esetén még egy cselekvőképes felnőttnek is jelen kell lenni a szúrásnál, aki rosszullét esetén segíteni tud.
Mielőtt a faktorkészítményeket otthonra kiadnánk, a szülőelméleti felkészültségéről tíz kérdésből álló tesztvizsga alapján győződünk meg, egy gyakorlati felkészültségét is bizonyítani kell. Mindezek után írja alá a szülő a beleegyező nyilatkozatot, hogy az otthoni kezelést és az ezzel járó felelősséget vállalja. A gondozó orvos aláírásával igazolja, hogy a beteg és a hozzátartozó megfelelően felkészült. A nagyobb gyermekek megtanítása a faktor előkészítésére és a szúrásra általában az évente megszervezett haemophíliás táborban történik. A szülőket főleg az első 50 alkalom alatt – 1 és 2 éves kor között – tanítjuk meg, míg a gyermek hetente egyszer kap kis adag faktort az inhibítor megelőzésének kialakítására.

Dr. Marosi Anikó