Sosem felejtem el azt az esős őszi délutánt, amikor egy kétségbe esett édesapa jelent meg sürgősségi ambulanciánkon 2 éves kisfiával. Néhány napja minden apró kis esés után hatalmas bevérzésekkel lett gazdagabb a gyermek, fogmosáskor vérzett az ínye, lábán pedig apró pici piros pöttyök jelentek meg. Rákérdezve a szülő elmondta, hogy 1 hónapja a gyermeknek lázas betegsége zajlott. A vérvételt követően egyértelművé vált a diagnózis.

A klinikai kép és a laboratóriumi eredmények alapján a gyermek panaszainak hátterében az alacsony vérlemezkeszám (thrombocytopénia) állt, ezért felvételre került kórházunkba.

A sokak számára ismeretlen és ezért méltán ijesztő diagnózis szerencsére az esetek többségében egy jól gyógyítható és kellő odafigyeléssel viszonylag ártalmatlan betegség.

Az ITP, azaz idiopathiás thrombocytopéniás purpura

leggyakrabban 1-10 éves korú gyermekek körében fordul elő, a fiúk és lányok aránya egyenlő. Nem mindig lehet tudni, hogy mi okozza, azonban úgy véljük, hogy vírusfertőzéseket követően az immunrendszer úgynevezett antitesteket kezd el termelni, melyek a vérlemezkéket kezdik el pusztítani.

3 formáját ismerjük: újszülöttkori, akut és krónikus.

Az újszülöttben jelentkező trombocitopénia az anyában termelődő antitestek miatt alakul ki.
Krónikus ITP-ről beszélünk, amennyiben a thrombocytopénia fennállása meghaladja a fél évet.
Leggyakrabban az akut formájával találkozunk.

A normál vérlemezke (thrombocyta) szám 150-450 G/l között változik.

A 150 G/l alá csökkenő thrombocytaszámot nevezzük thromocytopéniának. 

100 G/l felett nem látunk tüneteket, azonban ez alatt a bőrön apró, tűszúrásnyi, nyomásra el nem halványuló pöttyök (petechiák) jelenhetnek meg, illetve kisebb traumát (pl. esés, ütődés) követően nagyobb kiterjedésű véraláfutásokat láthatunk.

20-50 G/l alatt fogmosáskor esetleg fogínyvérzést lehet tapasztalni, valamint megjelenhetnek szájnyálkahártya bevérzések, illetve orrvérzés.

A 10-20 G/l alatti vérlemezkeszám már szinte minden esetben kifejezett tünetekkel jár és kezelést igényel.

Nagyon ritkán a kifejezetten alacsony vérlemezkeszámhoz kapcsolódóan, súlyos esetben a belső szerveket érintő vérzések is előfordulhatnak.

A betegség gyermekkorban kb. 20%-ban magától gyógyul, azonban a legtöbb esetben valamilyen kezelést igényel,

főleg olyan esetekben, ahol a thrombocyta szám kevesebb, mint 10 G/l vagy a gyermek életkorából adódóan folyamatos veszélynek van kitéve, például éppen járni tanul.

Többfajta gyógyszeres kezelés létezik. 6 éves kor alatt elsődlegesen intravénás immunglobulin kezelést alkalmazunk. Az immunglobulinok olyan speciális fehérjék, melyek azért termelődnek, hogy a szervezetbe került idegen anyagokat felismerjék és semlegesítsék.

6 éves kor felett vagy ha a szervezet az immunglobulin adására nem reagál, szájon át vagy intravénásan szteroidot adunk. Amennyiben az alacsony thrombocyta szám miatt akutan súlyos szövődmény lép fel, az életveszély elhárítására thorombocyta készítményt használunk, de ezzel együtt azonnal megkezdjük a gyógyszeres kezelést is.

A fél évet meghaladó krónikus ITP esetén egyéb, az immunrendszer működését csökkentő kezelés, illetve a vérlemezkék csontvelői termelődését serkentő készítmények is adhatók.

Amennyiben a thrombocytopénia éveken át elhúzódik és ez a gyermek életminőségének romlásával jár, 5 éves kor után a lép eltávolítása is szóba jöhet.

Összefoglalva elmondható, hogy az ITP egy gyermekeknél viszonylag gyakran előforduló alacsony vérlemezkeszámmal járó megbetegedés, mely az esetek legnagyobb részében vénás immunglobulin adása vagy szteroid tabletta szedése mellett jól gyógyul.

Mikor ébredjen fel a gyanú, ha a gyermeken véraláfutások jelennek meg?

Amennyiben a gyermeken nyomásra el nem halványuló apró pöttyök, vagy akár kis erőbehatásra is nagyobb véraláfutások jelennek meg haladéktalanul forduljanak házi gyermekorvosukhoz.

Dr.Enzsöl Veronika

Irodalom:
Idiopátiás thrombocytopeniás purpura gyermekeknél Med Pregl. Gebauer E1, Vijatov G, 1998 március-április; 51 (3-4): 127-34.
Immun thrombocytopeniás purpura kezelése: egy frissítés, Rajasekharan Warrier, MD * és Aman Chauhan, MD † Ochsner J. 2012 Fall; 12 (3): 221-227.