A Kawasaki betegség (KB) gyermekkorban a második leggyakoribb hirtelen kialakuló, spontán szűnő, teljes szervezetet érintő gyulladásos tünetekkel járó érgyulladás szindróma (szisztémás immunvasculitis).

Elhúzódó láz kíséretében akut nyálkahártya-, bőr-, nyirokcsomó-gyulladással és a közepes artériák gyulladásával járó megbetegedés (nyálkahártya-bőr-nyirokcsomó-szindróma). Jelentősége a súlyos, akár halálos kardiológiai komplikációk miatt rendkívüli, mely a szövődményes betegséget napjaink leggyakoribb szerzett gyermekkori szívbetegségévé teszi.

Kóreredete ismeretlen, valószínűsíthető, hogy egy fertőző forrás genetikailag fogékony egyénekben intenzív gyulladásos immunológiai válaszreakciót indít be. Úgy tűnik személyről személyre nem terjed, de testvérek között és családon belül halmozódhat, a kelet-ázsiai népességben előfordulása kiugróan magas. Főként 6 hónapos kortól 5 éves korig találkozhatunk vele, fiú túlsúly a jellemző, téli és tavaszi időszakban, illetve 3 évente járványos formában halmozódva figyelhetjük meg.

Nincs specifikus laboratóriumi paraméter, amelyből egyértelműen kimutatható lenne, a diagnózisalkotás a fellelhető tünetek alapján történik. A hirtelen kialakuló, 5 napja tartó láz, és még négy major tünet szükséges az alábbiakban felsoroltak közül.

Kétoldali, nem váladékozó kötőhártyagyulladás, szájnyálkahártya eltérések: vörös, duzzadt mandulák, málnanyelv, repedezett ajak; nyaki nyirokcsomó megnagyobbodás, tenyéri és talpi duzzanat, pír, mely a második héten a körmök körüli hámlással kezd gyógyulni, gáttájékról induló, majd törzsre és végtagokra terjedő kiütés. Gyakran a korábbi BCG oltás helyének kinézete változik meg. Olykor társulhatnak egyéb, minor tünetek is, mint az ízületi gyulladás, hasmenés, hányás, hasi fájdalom, nyugtalanság, túlzott bágyadtság, köhögés, orrfolyás, táplálási nehezítettség.

Nem időben felismert betegség és nem megfelelő kezelés mellett jelentkezhetnek az alábbi szövődmények:

koszorúér tágulat (szív érellátását biztosító ér), következményes vérrög képződés, szívizom bántalom, szívizom infarktus, szívelégtelenség, ritmuszavar, perifériás artériás elzáródás. A betegek 7%-nál észlelhető Kawasaki shock szindróma, mely súlyos keringési elégtelenséggel jár.

Az első 7-10 napban lázzal magasságának mértékével nem magyarázható szapora szívverés, harmadik szívhang megjelenése vagy új, korábban nem észlelt tompa szívzörejek kelthetik fel a gyanút a kardiológiai érintettségre. Szív ultrahang vizsgálat során enyhe koszorúér megvastagodás már a diagnózis felállításakor is 30%-ban kimutatható (CA Z-score), de egyértelmű tágulat csak a 10. nap után jelentkezik. A nem kezelt betegek 20–25%-nál lehet koszorúér-betegségre számítani, a szövődményekkel összefüggő hirtelen csecsemőhalál gyakoriságát az akut szakban 2%-osnak találták, a koszorúér eltérések 60%-a egy éven belül visszafejlődik. Súlyos esetben, főként fiatal csecsemőknél a hónaljhajlatban is alakulhatnak ki orsó alakú értágulatok.

A korai diagnózisfelállítás és a megkezdett vénákba juttatott immunglobulin (IVIG) terápia aszpirinnel kiegészítve drámaian csökkenti a halálozást.

Nem létezik olyan módszer, mellyel el tudnánk különíteni, hogy mely felismert esetek járnak majd szövődménnyel, ezért a diagnózis kimondása automatikusan a terápia megkezdését jelenti. Az első 10 nap során megindított kezelés a szövődmények kialakulásának esélyét 5%-ra csökkenti a szervezetben kialakuló gyulladásos válasz enyhítésével. Hatékonysága az értágulat megelőzésében, a csökkent szívizom összehúzódás mérséklésében jelentős.

Az immunglobulin készítmény más emberek vérplazmájából kinyert, a szervezet által idegen kórokozók ellen termelt ellenanyagokat tartalmaz, éppen ezért előállítása nagyon költséges és használata nem veszélytelen, vörösvérsejt szétesést okozhat. Bizonyos oltásokat meg kell ismételni a készítmény adását követően különböző időintervallumokban. Az aszpirin gyulladáscsökkentő és thrombózis ellenes hatást fejt ki. Nagy mértékű coronaria eltérés hosszútávú warfarin beállítást (vérhígitó kezelés) tesz szükségessé.

A Kawasaki betegségnek létezik nem típusos és inkomplett megjelenése is, ahol a kórisme megállapítása nehezebb.

Ez főként a csecsemő korosztályban fordul elő, ahol sajnos a szövődményes koszorúér megbetegedés előfordulása is magasabb. Csaknem minden ötödik kórképnél elmarad a várt terápiás hatás (IVIG-rezisztencia), ilyenkor a koszorúér-gyulladás megelőzésére szteroiddal egészítjük ki a kezelést, illetve amennyiben koszorúér elzáródás is jelentkezik a műtéti megoldást sem lehet kizárni, beta-blokkoló gyógyszer beállítására kerül. A kórkép a betegek 2–4 %-ánál visszatér, ez esetben a terápia megismétlése jön szóba. Az utóbbi időben történtek próbálkozások TNF-α ellenes szerekkel, illetve plazmaferezis, citosztatikus kezelés, ciclosporin, tacrolimus merült fel a szakirodalomban, ha a betegség a korábbi kezelésekre nem reagál. Koszorúér eltérés esetén kardiológiai után követés szükséges.

Útravalóul:

elhúzódó láz és bizonytalan kóreredet esetén merüljön fel bennünk a Kawasaki betegség lehetősége, mert az időben megkezdett terápia ez esetben nemcsak gyorsabb gyógyulást ígér, hanem életet menthet.

Dr. Nagy Dóra Zsuzsanna