„Az ön gyermekének egy lyuk van a szívén.”

Ha egy szülő meghallja ezt a mondatot, egész biztosan pánikba esik.
Azonnal számtalan kérdés merül fel a hallottakkal kapcsolatban:

„Mi okozta ezt a betegséget? Képes a lyukas szív a működésre?

Miért pont az én gyermekemnek lyukas a szíve? Hogyan fog meggyógyulni?

Meg kell műteni? Lehetséges így teljes életet élni?”

Kardiológia fejlődési rendellenességek előfordulási gyakorisága

Gyermekkorban a kardiológiai betegségek túlnyomó része veleszületett fejlődési rendellenesség. Ezer újszülött közül a statisztikai adatok szerint nyolc csecsemőnél észlelhető a szíven szerkezeti eltérés. A hajlamosító okok között meg kell említeni a genetikai hajalmosító tényezőket (családban előforduló szívbetegség), a környezeti faktorokat (várandós anya gyógyszer- alkohol-, és drog fogyasztása, dohányzás), a különféle anyai betegségeket (cukorbetegség, pajzsmirigy rendellenesség, anyagcsere betegség), és nem utolsó sorban a vírusfertőzéseket (rubeola, CMV vírus). Szerencsére a legtöbb szívhiba nem szorul gyógyításra, csak rendszeres ellenőrzésre.
A leggyakoribb kórkép a lyukas szív, más néven a pitvari- vagy a kamrai sövényhiány, melynek gyakorisága 30%-40% közé tehető.

A szív anatómiája

Szívünk négy üregből áll, melyeket erek kapcsolnak össze szervezetünk többi részével. Élettani, azaz normális esetben az oxigéndús vér a bal kamrából egy izom összehúzódást követően a főverőérbe kerül, ahonnan az artériás rendszerünkön keresztül eljut az agyunkba, izmainkba, zsigereinkbe.

A célszervekben az artériákból hajszálerek lesznek, melyek minden szervet gondosan behálóznak, és leadják az azok működéséhez szükséges oxigént. Majd a kapillárisok vénákba szedődnek össze, melyek a szív jobb pitvarába szállítják az elhasznált, oxigénben szegény vért. Innen az út a jobb kamrába vezet, majd a tüdők irányába folytatódik. Itt vérünk oxigénnel telítődik, majd a bal pitvar felé veszi az irányt, onnan a bal kamrába ömlik, és a körforgás kezdődik elölről. A szív jobb és bal felét kötőszövetes-izmos, úgynevezett sövények választják el, melyek nem kommunikálnak egymással.

Kamrai sövényhiány (VSD: ventricular septal defect)

A leggyakoribb szívfejlődési rendellenesség a kamrai sövényhiány, ezer újszülött közül két-három gyermeknél kell ezzel az eltéréssel számolni. A betegség lényege, hogy a jobb és bal kamrát elválasztó falon folytonossági hiány van, így a két kamra egymással kommunikál. Mivel a bal kamrában normál esetben is nagyobb a nyomás, ilyenkor a lyukon keresztül bizonyos vérmennyiség átjut a jobb kamrába.

A betegségre legtöbbször az újszülött korban történő fizikális vizsgálat során hallott jellegzetes szívzörej hívja fel a figyelmet, melyet a lyukon átáramló vér surrogása okoz. Amennyiben a zörej alapján a betegség gyanúja felmerül, gyermekkardiológus által végzett szakvizsgálat és szív ultrahang, valamint mellkas röntgen elvégzése, továbbá EKG görbe készítése indokolt.

A kórkép lefolyását több tényező határozza meg, ezek közül a legfontosabb a lyuk mérete és elhelyezkedése. Amennyiben ennek átmérője 3 mm-nél kisebb, akkor kisméretű kamrai sövényhiányról beszélünk (80%-90%-ban), mely esetben a gyermek teljesen tünetmentes, a defektus a későbbiekben akár spontán záródhat, megkisebbedhet. Ebben az esetben a gyermek rendszeres kardiológiai ellenőrzése elegendő.

Azonban ha a lyuk mérete nagyobb (10%-20%-ban), akkor ez befolyásolhatja a keringést, illetve klinikai tüneteket is okozhat. A tünetek hátterében a következő mechanizmus áll: a bal kamrában levő, már útra kész oxigenizált vér egy része visszajut a jobb kamrába, és onnan ismét a tüdőkeringésbe folyik. Ez egyrészt megterheli a gyermek tüdejét, illetve a szerveket ellátó vérmennyiség egy része elveszik, nem jut ki a szívből, hanem benne kering újra meg újra. Ezáltal a szervezet nem kap elegendő oxigéndús vért. A csecsemő így fáradékony lesz, súlyfejlődése meglassul (elfárad evés közben), gyakran jelentkeznek hurutos megbetegedések. A kezelés kezdetben gyógyszeres, majd műtéti, a defektust be kell zárni, ennek időpontját a tünetek súlyossága határozza meg.

Pitvari sövényhiány (ASD: atrial septal defect)

Ez az eltérés jóval ritkább az előző kórképnél, ezer újszülött közül valószínűleg csak egy csecsemőnél fogunk pitvari sövényhiányt találni. A bal és a jobb szívfél vére itt is keveredik egymással.

Szerencsére ez az eltérés a legtöbb esetben teljesen tünetmentes, sokszor csak felnőttkorban, rutin vizsgálat kapcsán derül rá fény. Amennyiben a lyuk mérete nagy, akkor ez a nagy kamrai sövényhiánynál leírtakhoz hasonlóan hatással van a keringésre, megterheli a tüdőt. Az ekkor jelentkező tünetek is megegyeznek: a súlyfejlődés elmarad, légúti fertőzések jelentkeznek. Indokolt esetben a defektus műtéti zárására kerül sor, melyet leggyakrabban modern katéteres technikával – a bőrön ejtett kis szúráson át az érbe vezetett eszközzel juttatnak a szívbe egy, a nyílást elzáró apró, kinyitható fémlemezkét- oldanak meg a 3-5. életév között.

Dr. Duka Krisztina