Pajzsmirigybetegségek gyermekkorban II. –

Pajzsmirigy túlműködés (hyperthyreosis)

Bevezetés:

A pajzsmirigy működésének elméleti hátterét, a hormonális szabályozást befolyásoló tényezőket, valamint a betegségek főbb csoportjait és az alulműködéssel járó kórképeket áttekintettük a Pajzsmirigybetegségek gyermekkorban I. című cikkünkben. Jelen írásunkban áttérünk a túlműködéssel járó állapotokra.

A gyermekkori pajzsmirigybetegségek kb. 15%-a jár a pajzsmirigyhormonok fokozott termelődésével (hyperthyreosis), amelyek klinikailag egységes tünettannal járó kórképben nyilvánulnak meg. Az esetek többségét (95%) a Graves-Basedow-kór jelenti. Kialakulásukban szerepe lehet genetikai tényezőknek és környezeti hatásoknak egyaránt, mint például a stressznek, vírusfertőzéseknek, túlzott napozásnak.

Típusai:

A pajzsmirigyet érintő károsodás következtében kialakuló, azaz elsődleges hyperthyreosis döntően autoimmun eredetű.

Ebbe a csoportba a sorolható a gyermekkorban leggyakoribb pajzsmirigy túlműködést okozó betegség, a Graves-Basedow-kór. Erről kicsit részletesebben is szót kell ejteni. Kiváltó oka, hogy autoimmun mechanizmus következtében a vérben stimuláló hatású antitestek (ún. TRAK) jelennek meg, amelyek a központi idegrendszeri szabályozástól (TRH, TSH) független módon fokozott pajzsmirigyhormontermelést váltanak ki. Ennek következtében a szervezet anyagcseréje felgyorsul, jellemző típusos tünetek jelennek meg és a pajzsmirigy megnagyobbodik.

Hazánkban gyakorisága az iskoláskorúak között kb. 0,1%-ra tehető, lányoknál ötször gyakoribb, mint fiúkban. A betegség leginkább a serdülőkorúakat érinti. Fokozott rizikót jelent más autoimmun betegség a páciensnél, vagy a családban (pl. 1-es típusú cukorbetegség, Addison-kór, szisztémás lupus erythematosus), valamint bizonyos genetikai tényezők.

A juvenilis krónikus lymphocytaer thyreoiditis (JCLT) kezdeti fázisa szintén hyperthyreosissal járhat, a gyulladás során elpusztult sejtekből nagy mennyiségben kiszabaduló szabad hormonok következtében.

Ritkább okok a kontrollálatlan túlzott hormontermeléssel járó toxicus adenoma (jóindulatú mirigyhámból kialakuló pajzsmirigyhormont termelő daganat), a vírusfertőzés következtében kialakuló szubacut pajzsmirigygyulladás. Előfordulhat emellett bizonyos gyógyszerek mellékhatásaként, vagy pajzsmirigy alulműködés miatti hormonpótló gyógyszer túldozírozása kapcsán is.

A jelentősen ritkább formák közé tartozik a másodlagos hyperthyreosis, amelyet okozhat például TSH-termelő agyalapi mirigy daganat, vagy génhiba következtében kialakuló kóros központi idegrendszeri pajzsmirigyhormon érzékenység.

Tünetek:

Általában szembetűnő a megnagyobbodott pajzsmirigy, a struma. Jellemző lehet az idegesség, a nyugtalanság, a kezek finom hullámú remegése, az iskolai teljesítmény romlása, koncentrációs problémák, alvászavar. Figyelemfelkeltő tünet a fokozott étvágy ellenére jelentkező fogyás, és a naponta többszöri híg székletürítés. A gyermek heves szívdobogásérzést, izzadékonyságot panaszolhat, rosszul tolerálhatja a meleget. Az esetek kb. 1/3-ban jelentkezik szemészeti eltérés is, amely a felnőttkori formához képest enyhébb (pl. csillogó, kidülledő szem, ritka pillacsapások). Előfordulhat felgyorsult növekedés, ugyanakkor a serdülés gyakran késik. Későbbi életkorban menstruációs zavarok jelentkezhetnek.

Diagnózis:

Elsőként a fentiekben részletezett tünetek vethetik fel a hyperthyreosis gyanúját. A családi és egyéni kórtörténet célzott felvétele egyéb autoimmun kórkép és pajzsmirigybetegség irányában szintén fontos információkkal szolgálhat.

Fizikális vizsgálattal általában megnagyobbodott pajzsmirigyet, felette surranást, továbbá szapora szívműködést, akár szívzörejt is észlelhetünk. A pajzsmirigyfunkcióról laborvizsgálat során a szérum TSH és fT4 szint ad információt. Elsődleges hyperthyreosis esetén az fT4 magas, a TSH alacsony. A vérből meghatározott autoantitestek közül a TRAK pozitivitás Graves-Basedow-kór fennállása mellett szól, azonban gyakran más antitestek is pozitívak lehetnek (pl. anti-TPO és anti-TG), amik vagy párhuzamosan zajló autoimmun gyulladásra vagy TRAK hiányában a korábban már említett JCLT kezdeti, átmeneti hyperthyreosisos szakaszára diagnosztikusak.

Képalkotó vizsgálatok közül ultrahangon általában inhomogén echoszerkezetű, megnagyobbodott pajzsmirigy, Doppler-vizsgálattal fokozott véráramlás ábrázolódik. Fizikális vizsgálattal vagy ultrahanggal észlelhető körülírt eltérés, göb esetén adenoma lehetősége vetődik fel.

Ebben az esetben izotópvizsgálatra (szcintigráfia) van szükség a göb természetének meghatározására. Graves-Basedow-kórban általában diffúzan, míg toxicus adenomában körülírt területen látható fokozott izotópfelvétel, utóbbit meleg vagy forró göbnek nevezik. A kivizsgálás részét képezi még EKG és szemészeti vizsgálat is, amennyiben a tünetek súlyossága alapján felmerül.

Kezelés:

Az elsődleges kezelés gyógyszeres, ami a pajzsmirigyműködést gátló, ún. thyreostatikus gyógyszerrel történik. Gyermekkorban thiamazolt alkalmazunk. Bizonyos esetekben szükség lehet kombinált, thyreostaticus és kiegészítő pajzsmirigyhormonpótló terápia (Levothyroxin) alkalmazására is. Kiemelendő, hogy thiamazol szedése esetén lázas állapot esetén haladéktalanul vérkép kontroll szükséges, ugyanis ritkán előfordulhat a gyógyszer mellékhatásaként alacsony fehérvérsejtszám. Fokozott keringéssel járó időszakban tüneti kezelésként a pulzusszámot csökkentő béta-blokkoló (propranolol) is indokolt.

Amennyiben az alkalmazott gyógyszeres terápiával nem sikerül remissziót (nyugalmi állapotot) elérni, stagnáló nagy struma észlelhető, vagy sok mellékhatás tapasztalható, végleges megoldásként a pajzsmirigy sebészi eltávolítása jön szóba. Erre manapság ritkán van szükség. A műtétet követően a páciensek élethosszig pajzsmirigyhormonpótlást igényelnek.

Felnőttkorban a műtét alternatívája az izotóp kezelés, amely azonban gyermekkorban kontraindikált. Így ha azt halljuk, hogy például szomszédunk vagy egy rokonunk (aki felnőtt) izotóp kezelésben részesül, akkor ezt a típusú terápiát a felnőttkor eléréséig a gyermekgyógyásztól ne várjuk.

Gondozás, kórjóslat:

A gyermekek rendszeres gyermekendokrinológiai nyomon követést igényelnek. Kezdetben 4, majd 6-8 hetente, tartósan normál pajzsmirigyfunkció esetén 3 havonta szükséges hormonszint (TSH, fT4) ellenőrzés. Hyperthyreosis állapotában – a normál funkció eléréséig – testnevelés alóli felmentés javasolt, hogy a gyermek keringési rendszerét, ami a pajzsmirigy miatt egyébként is fokozott, ne terheljük túl.

A betegek fele általában az évek múltával remisszió állapotába kerül. Az esetek kb. harmadában azonban számolnunk kell a visszaesés lehetőségével.

Útravaló:

A gyermekkori pajzsmirigybetegségek közül a túlműködéssel járó állapotok az esetek mindössze kb. hatodát érintik. Bár a klinikai kép gyakran egyértelműnek tűnik, mégis előfordul, hogy a szerteágazó tünetek miatt gyakran viselkedészavar (ADHD, hyperaktivitás), légzőszervi betegség (terhelés indukálta asthma) vagy ritmuszavar irányában indulnak az első vizsgálatok, így a diagnózis felállítása késhet. A korai felismeréshez és a páciensek hosszú távú nyomon követéséhez, kezeléséhez kiemelt jelentőségű a házi gyermekorvos és a gondozó gyermekendokrinológus együttműködése.

Dr. Zsoldos Amanda

<<<< PAJZSMIRIGY ALULMŰKÖDÉS (HYPOTHYREOSIS) GYERMEKKORBAN

Rövidítések, szómagyarázat:

– TRH: thyreotropin-releasing hormon
– TSH: tyreotropin
– T4: L-thyroxin
– Adenoma: mirigyszövetből kialakuló jóindulatú daganat
– JCLT: juvenilis krónikus lymphocytaer thyreoiditis

Irodalomjegyzék:
– Hanley P., Lord K., Bauer A.J.: Thyroid disorders in children and adolescents: a review. JAMA Pediatrics 170(10),1008-1019, 2016.
– Luczay A.: A pajzsmirigyműködés zavarai, Csecsemő- és Gyermekgyógyászati Szakmai Kollégium, Gyermekgyógyászati útmutató, 2006. október.
– Tulassay T.: Klinikai gyermekgyógyászat, Medicina Kiadó, 2016

Fotó:
dreamstime.com