A vérzékenység felismerése
A vérzékenység felismerése
Mik lehetnek a súlyos vérzékenység első, újszülöttkori jelei?
Újszülöttkorban viszonylag ritkán merül fel a veleszületett vérzékenység gyanúja, de feltétlenül gondolni kell rá, ha az újszülött gyorsan vérszegénnyé válik. Előfordulhat nagyon kiterjedt, vérszegénységet okozó cephalhaematoma (vérömleny a fej bőre alatt), elhúzódó vérzés vérvétel vagy anyagcsere vizsgálat szúrcsatornájából, a köldökcsonk vérzése (megfelelő K-vitamin-pótlás mellett is), bőrvérzések jelentkezése, ahol az újszülöttet megfogták, más okkal nem magyarázható agyvérzés (szerencsére, ez utóbbi ritkán).
Mit vehet észre a szülő?
Csecsemőknél a combizomzatba adott védőoltás okozhat súlyos szövetközötti (izom) bevérzést, mely a babának jelentős fájdalmat okoz, nem mozgatja az alsó végtagját, az duzzadt és meleg tapintatú lehet, sokszor tályog gyanúját kelti. „Kék folt” legtöbbször nincs, mert a bevérzés a mélyebb rétegekben van. (Előfordulhat, hogy akár egy vagy több oltást ilyen probléma nélkül kap meg a csecsemő, annak ellenére, hogy később kiderül a vérzékenysége.)
A másik jellegzetes vérzésforma, hogy ha a csecsemő ráfekszik a cumijára, játékára, csomós tapintatú, nehezen felszívódó bőrvérzések jelentkeznek. Ha az ágy rácsába üti a fejét, a koponyáján is „dudorokat” lehet tapintani. Amikor kúszni, mászni kezd, a jellegzetes csomós bevérzések a könyökén, térdén, sípcsontján egyre nagyobb számban jelennek meg. Erre az időszakra szinte minden súlyos vérzékeny kisgyermek eljut hozzánk kivizsgálásra. A felállás és járástanulás idején sok a sérülés (fej, ajak, nyelv, nyelvfék, popsi), ekkor jelenhetnek meg az első ízületi vérzések is.
Nagyobb gyermekeknél a legjellemzőbb az ízületi és izombevérzés, a véres vizelet (haematuria). Ma már súlyos haemophiliásoknál is nagyon kevés vérzés fordulhat csak elő, hiszen ők megelőző kezelést kapnak. A haemophiliások kezeléséről ebben az írásban részletesen nem szólok.
Egyéb veleszületett vérzékenységgel jóval ritkábban találkozunk, de ezeknek a ritka betegségeknek a diagnosztizálása és kezelése is megoldott ma Magyarországon, ezekkel is foglalkozik a kórházunkban évtizedek óta működő vérzékeny gyermekeket (is) gondozó Haematológiai ambulancia, mely országosan a legnagyobb, veleszületett vérzékenységben szenvedő gyermeket ellátó gondozó központ. Kb. 400 csecsemőt, gyermeket és fiatalt gondozunk újszülöttkortól 18-20 éves korig. Évente kb. 90-100 csecsemőt és gyermeket vizsgálunk véralvadási rendellenesség gyanújával.
Hogyan kerülnek hozzánk kivizsgálásra a gyermekek?
Sokszor orvosok utalják be a gyermekeket valamilyen vérzés észlelése, vagy éppen műtét előtti rutin vizsgálatnál észlelt kóros véralvadási lelet miatt. Nem ritka, hogy műtéti utóvérzés után merül fel a vérzékenység gyanúja. Máskor a szülő maga kéri a kivizsgálást, mert a családjában ismert vagy gyanított vérzékeny beteg van. Gyakori beutalási ok az ismétlődő vagy elhúzódó orrvérzés. A külvilág felé történő váratlan vérvesztés mindig nagy riadalmat kelt a betegben és a környezetében lévő felnőttekben (szülők, óvónők, tanárok) egyaránt. Nehezen tudják megítélni az elvesztett vér mennyiségét, ami nagyon soknak szokott tűnni még nem jelentős vérzés esetén is, mert rengeteg papírzsebkendőt használnak, vízzel mosogatják a gyermek orrát, arcát, esetleg ismételten kifújatják az orrát, amitől újraindul az orrvérzés. Gyakori, hogy a hátára fektetik a gyermeket vagy éppen hátrahajtatják a fejét, így a lenyelt vért később kihányja, ami tovább fokozza az ijedtséget. A csontos orrgyök nyomása, a tarkóra vagy homlokra tett vizes ruha nem segít. Nagyon fontos az orrvérzés csillapításának helyes technikáját megtanulni: a puha orrszárnyakat kell összeszorítani 5-10 percig, a fejet kissé előre hajtva. Az erős orrfújás az orrvérzés csillapodása után kerülendő. Az orrvérzés oka lehet vérzékenység (pl. gyakran Willebrand betegség), de legtöbbször csak helyi értágulat, nátha miatt kiszáradt orrnyálkahártya, orrpiszkálás áll a háttérben. Ilyenkor az orrnyálkahártya kiszáradását kell megakadályozni, kevés vazelinnek az orrba juttatásával vagy olajos orrcsepp használatával, kissé párásabb szobalevegő biztosításával.