vérképzőszervi betegségek

 
 

A védekező sejtek hiányáról

védekező sejtek

Haematológiai Ambulanciánkra gyakran érkeznek gyermekek, alacsony granulocytaszám miatt. Ebből a problémából beutaláskor a szülők hirtelen csak annyit értenek meg, hogy rossz a gyermekük vérképe, és hogy a fehérvérsejtekkel van a baj. Egyre többen utánanéznek az interneten, ahol leukemiáról, többféle súlyos, rosszindulatú betegségről, immunhiányról olvasnak, és természetesen, nagyon megrémülnek.   Mit is jelent az alacsony granulocytaszám vagy neutropenia? Ha megnézünk egy laboratóriumi leletet, a vérképnél mindig megtaláljuk a fehérvérsejtszámot, majd kissé lejjebb, annak összetételét. Ugyanis többféle fehérvérsejt kering az érpályában, ezek egyik csoportját alkotják a granulocyták vagy más néven neutrofil sejtek,Tovább


Csontvelő vizsgálat, avagy a haematológus kedvenc diagnosztikai módszere

csontvelő vizsgálat mintavétel

Csontvelő vizsgálatot akkor végzünk, amikor a gyermek tüneteinek hátterében valamilyen vérképzőszervi betegséget feltételezünk.  De kezdjük az elejéről. Mi is az a csontvelő? A csontvelő a hosszú csöves, illetve lapos csontokban (pl.:lábszárcsont, csípőlapát, szegycsont) helyezkedik el a csont belsejében. Feladata a vérben található alakos elemek, azaz a fehérvérsejt, vörösvértest és vérlemezke termelése. Érdekesség, hogy csecsemő, illetve felnőtt korban is ugyanannyi a mennyisége, mivel az idő előre haladtával az úgynevezett vöröscsontvelő nagy részéből, mely a termelést végzi, sárgacsontvelő azaz elzsírosodott csontvelő szövet lesz. Ha valamilyen oknál fogva a csontvelő “megbetegszik” valamelyik vagyTovább


A csecsemő- és gyermekkori vérszegénységről általában

vérszegénység

A gyermekek többségének általában rutin vérvétel kapcsán, valamilyen erre utaló tünet miatt, vagy betegség alatt levett vérvizsgálat során derül fény vérszegénységére (anémia). Vérszegénységről csökkent vörösvérsejtszám, illetve hemoglobin (a vörösvérsejtekben lévő oxigénszállító molekula) szint esetén beszélünk. Életkortól függően változik a normál hemoglobin, illetve vörösvérsejt szám értéke. Anémia kialakulhat a vörösvérsejtek csökkent képződése ( pl. hiányanémiák vagy csontvelői elégtelenség) vagy fokozott pusztulása (hemolitikus anémiák) miatt. Tünetei függnek attól, hogy a vérszegénység mióta áll fenn és milyen gyors ütemben alakult ki. Amennyiben az anémia hosszú idő alatt alakul ki előfordul, hogy a szervezetTovább


Új lehetőségek a haemophília kezelésében

haemophília

Haemophíliák a plazma VIII-as (haemophília A) illetve IX-es véralvadási faktorának (haemohília B) teljes vagy részleges hiányát nevezzük. A súlyos „A” és „B” haemophíliások, akiknek VIII, vagy IX-es faktora teljesen hiányzik (faktoraktivitás 1% alatt) észrevehető külső behatás nélkül is vérezhetnek. E vérzések leggyakrabban a végtagok nagyízületeiben. (térd-boka-könyök) keletkezhetnek, az ízületi vérzések a haemophília legjellegzetesebb vérzésformái. Természetesen izomközti és belső vérzések is okozhatnak különböző, súlyos szövődményeket. A vérzékeny beteg kezelése korábban többnyire szükség szerint történik, vagyis a vérzés észlelésekor kapták meg a szükséges faktorpótlást. Gondozott betegeink célzott profilaxisban részesülnek, fogászati kezelés ésTovább


Mi a teendő, ha vérzékeny beteg volt/van a családban?

védőfelszrelés

Már a gyermekvállalás előtt érdemes tisztázni, milyen rokonnál, milyen típusú és súlyosságú vérzékenység fordult elő, ez valóban veleszületett, örökletes betegség-e, az öröklésmenet ismeretében várható-e esetleg vérzékeny utód születése? Mindezt a háziorvossal, ill. terhesség esetén a nőgyógyásszal érdemes először megbeszélni. Ha súlyosan vérzékeny újszülött várható, annak születésére a szülészeti osztálynak és a hozzá kapcsolódó újszülötteket ellátó osztálynak is fel kell készülnie. Ha az anya hordozó, ismerni kell a faktorszintjét, mert lehetséges, hogy szülés előtt és után faktorpótlásra lesz szüksége. Ma már arra is lehetőség van, hogy a hordozó nők terhessége alattTovább


A vérzékenység felismerése

vérzékenység3

Mik lehetnek a súlyos vérzékenység első, újszülöttkori jelei?   Újszülöttkorban viszonylag ritkán merül fel a veleszületett vérzékenység gyanúja, de feltétlenül gondolni kell rá, ha az újszülött gyorsan vérszegénnyé válik. Előfordulhat nagyon kiterjedt, vérszegénységet okozó cephalhaematoma (vérömleny a fej bőre alatt), elhúzódó vérzés vérvétel vagy anyagcsere vizsgálat szúrcsatornájából, a köldökcsonk vérzése (megfelelő K-vitamin-pótlás mellett is), bőrvérzések jelentkezése, ahol az újszülöttet megfogták, más okkal nem magyarázható agyvérzés (szerencsére, ez utóbbi ritkán).   Mit vehet észre a szülő? Csecsemőknél a combizomzatba adott védőoltás okozhat súlyos szövetközötti (izom) bevérzést, mely a babának jelentős fájdalmatTovább


A vérzékenység

haemofilia

Kb. 200 éve maradtak fent feljegyzések vérzékeny betegekről, akiknél sérülés, orrvérzés, körülmetélés, foghúzás akár halálos kimenetelű vérzéshez is vezethetett. A veleszületett vérzékenység első említése a Talmudból származik, a körülmetélés szabályainak leírásából az is látszik, hogy már ekkor tisztában voltak azzal, hogy a betegség családban öröklődik, és az asszonyok az átörökítők, de a férfiak a betegek. Ezek a megfigyelések az akkor még egységesnek tartott haemophiliára vonatkoztak. A betegséget először a XIX. században írták le az orvosi szakirodalomban, s az elnevezését is ekkoriban kapta. A haemophiliát „királyi betegség”-nek is szokták nevezni, mertTovább


Close